治る認知症？特発性正常圧水頭症（iNPH）について

この記事の著者

【氏名】伊藤たえ（脳神経外科医）

【経歴】
2004年3月 浜松医科大学医学部卒業
2004年4月 浜松医科大学付属病院初期研修
2006年4月 浜松医科大学脳神経外科入局
2013年7月 河北総合病院　脳神経外科　勤務
2016年9月 山田記念病院　脳神経外科　勤務
2019年4月 菅原脳神経外科クリニック　勤務
2019年10月 医療法人社団赤坂パークビル脳神経外科
菅原クリニック東京脳ドック　院長

【専門】
日本脳神経外科専門医　 日本脳卒中学会専門医

【資格・免許】
医師免許

認知症といえば、アルツハイマー型認知症を思い浮かべる人が多いと思います。そのほかに、レビー小体型認知症や、脳血管性認知症などが、主な認知機能の低下を引き起こす病気になります。

いずれも、治療は進行予防にとどまり、根本的に治す方法は今のところありません。

しかし、今回お話しする特発性正常圧水頭症は、上記の認知症ほど患者さんの数は多くはありませんが、治療することによって、症状が改善したり治ったりする可能性のある病気です。

特発性正常圧水頭症は、英語表記のidiopathic normal pressure hydrocephalusから、iNPHと略して呼ばれることが多いため、以下はiNPHと呼んでいきます。

iNPH（特発性正常圧水頭症）とは

iNPHのidiopathicは特発性という意味で、これは水頭症を引き起こす原因となった他の病気がなく、原因不明という意味です。

脳や脊髄は、脳脊髄液という液体の中に浮かんでいるのですが、その髄液は常に生産と吸収のサイクルを繰り返しています。

その吸収がうまくできなくなってしまうと、脳脊髄液が過剰になってしまい、脳を圧迫してしまいます。それにより、脳が正常に機能しなくなり、様々な症状を引き起こすと考えられています。

加齢による脳脊髄液の循環機能の低下も原因と考えられています。

高齢の方がなりやすい病気で、進行はゆっくりなので、他の認知症と間違われやすい病気です。

加齢に伴う症状にも似ており、年のせいだと考えられ、診断、治療に至っていない患者さんも多いと考えられてます。

iNPHの症状

iNPHの3大徴候といわれているのは、歩行障害、認知障害、排尿障害です。歩行障害は 91%、認知障害は 80%、排尿障害は 60%に認められるといわれています。

他の認知症と異なるのは、歩行障害が最初に現れやすいことが挙げられます。

歩行障害

歩行障害は、歩幅が小さくなり、小刻みに歩いたり、膝をあげにくくなります。すり足になり、ガニ股歩行になってきます。

曲がったり、Uターン時によろめくことが多くなり、転んでしまうこともあります。

iNPHで最初に現れる症状であるとともに、治療で一番改善が得られやすい症状です。

認知障害

認知障害は、自発性の低下が目立ちます。動作や思考がゆっくりになり、ぼーっとしていることが増えます。

前頭葉に関連する機能が障害されやすいためと考えられています。

趣味に関心がなくなったり、物事への興味や集中力が低下し、物忘れも次第に強くなります。

排尿障害

排尿障害は、排尿を我慢できる時間が短くなり、トイレに行く回数がとても多くなります。

歩行障害も伴っているため、トイレに間に合わなくて失禁してしまうこともあります。

iNPHの診断方法

iNPHの診断は、脳神経外科や神経内科で行われます。まずは症状の詳しい問診と画像診断が行われます。

画像診断は、頭部CTやMRIが用いられます。iNPHの患者さんの頭部画像では、脳室の拡大が認められます。そのほかの病気がないかも確認します。

脳室の拡大は、アルツハイマー型認知症など、脳の萎縮を伴う病気でも認められるため、専門家による評価が重要です。

症状や画像所見から、iNPHの可能性が高いと診断された場合は、さらに診断の精度を上げるために、脳脊髄液を抜き、症状の改善が見られるか確認します。

その検査のことをタップテストと呼びます。具体的には、腰椎（腰骨）の間から脊髄クモ膜下腔に針を刺し、髄液圧を測ってから、１回30mlほどの脳脊髄液を排出させます。

検査後の症状が検査前と比べて一時的に改善すれば、iNPHの手術効果が期待できます。

一度のタップテストで症状が改善しなくても、複数回のタップテストで症状が改善することもあります。

タップテストでも一番反応しやすいのは歩行障害ですので、タップテストの前後で、歩行検査と認知機能検査を行います。

iNPHの治療

iNPHの治療は、たまりすぎた脳脊髄液を減らす治療になります。脳脊髄液を腹腔（お腹にある空間）に流す手術を行います。この手術を髄液シャント術と呼びます。

髄液シャント術の方法にはいくつかありますが、腰椎ー腹腔シャント術が、身体への負担も少なく、行われる機会が多い手術法になります。

タップテストで針を指した場所である腰椎と、腹腔を細いチューブで交通させます。腰椎に入ったチューブから、余分な脳脊髄液が腹腔に流れることにより、症状の改善を図ります。

流れる脳脊髄液の量はバルブで調整できるようになっており、病院で微調整を行います。

まとめ

iNPHの患者さんは、全国に約37万人いると言われています。しかし、その特徴が加齢にともなう症状に似ていたり、歳のせいだからと見逃されることも多いです。他の認知症として診断、治療されていることもあるようです。

治療の恩恵を受けている患者さんは、全体の1割にも満たないという報告もあります。

病気のサインを見逃さず、少しでも思い当たることがあれば、脳神経外科・脳神経内科で相談してみましょう。

参考情報

厚生労働省
https://www.mhlw.go.jp/content/12201000/000960309.pdf

高齢者の水頭症 iNPH.jp
https://inph.jp/